Особенности ухода за детьми с пороком сердца

ВВЕДЕНИЕ
Болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваний детей и подростков. На протяжении последних 10 лет в России отмечается стабильное увеличение числа детей с этой патологией – на 83%, при этом распространенность сердечно-сосудистых заболеваний среди подростков выше, чем среди детей до 14 лет. Это объясняется не только особенностями течения заболеваний у подростков в пубертатном возрасте, но и «накопление» заболеваний, имеющих хроническое течение, в старших возрастных группах. Большую часть хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы составляет органическая патология сердца – врожденные и приобретенные пороки и малые анамалии (соединительнотканные дисплазии) сердца.[1]
Актуальность работы заключается в том, что врожденная патология сердца и магистральных сосудов, является причиной ранней инвалидизации и смерти детей, особенно первого года жизни.
Наличие врожденных дефектов, аномального отхождения крупных сосудов может сочетаться с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости, легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью, что еще более усугубляют нарушения гемодинамики и увеличивает риск ранней смерти. Поэтому, приоритетность ухода за детьми в лечении пороков сердца нашло свое отражение в ходе реформ здравоохранения в нашей стране и подчеркивается в концептуальных документах Правительства и Минздрава РФ. В соответствии с этим, целью работы стало углубление знаний о особенностях ухода за детьми с пороками сердца.[11]
Объект исследования: особенности ухода за детьми с пороками сердца.
Предмет исследования: пациенты детского возраста.
Задачи:

1. Дать характеристику врожденных и приобретенных пороков сердца у детей.
2. Определить приоритетность ухода за детьми в лечении пороков сердца.
3. По статистическими данным МБУЗ ЦРБ города Азова изучить уровень заболеваемости пороками сердца среди детей города за 2017 год.
4. По статистическим данным МБУЗ ЦРБ города Азова изучить критерии эффективности реабилитации детей с пороком сердца города за 2017.
5. По статистическим данным МБУЗ ЦЗБ города Азова изучить данные хирургических вмешательств при врожденных пороках сердца у детей города за 2017 год.

Для достижения цели и решения поставленных задач в данной работе использована научная и учебная литература, информационные ресурсы сети Интернет, истории болезни и развития пациентов педиатрического отделения и поликлиники МБУЗ ЦРБ города Азова.
1. ПОРОКИ СЕРДЦА
Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов.[16]
1. Классификация пороков сердца.
Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.
Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
По локализации различают:
Порок митрального клапана — изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
Порок аортального клапана — патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
Порок трикуспидального клапана — нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана.
Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.[16]
Наиболее принятым является разделение ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения ВПС приведены в табл. 1. [6]
Таблица 1
Классификация врожденных пороков сердца
Нарушения гемодинамикибез цианозас цианозом
1. С обогащением малого круга кровообращенияОАП,ДМПП,ДМЖП-
2.С обеднением малого круга кровообращенияизолированный стеноз легочной артерииТетрада Фалло
3. С обеднением большого круга кровообращениякоартация аорты-

1. 2.Причины возникновения пороков сердца у детей.

Врожденные пороки сердца – одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. ВПС обнаруживаются у 0,7 – 1,7% новорожденных. У лиц мужского пола ВПС встречается чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответственно), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коартация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.
В причине возникновения ВПС безусловное значение имеют три основных фактора:

1. Генетическое наследование порока;
2. Воздействие факторов среды, оказывающих паталогическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио - и фетопатий;
3. Сочетание наследственной предрасположенности и паталогического влияния различных факторов среды.

Роль наследственно-генетического фактора доказывают случаи наличия ВПС у нескольких членов одной семьи, у родственников 2-й и 3-й степени родства, большая частота случаев конкордатных ВПС у монозиготных близнецов.
Очень часто ВПС выявляются в числе синдромов поди системных аномалий при доказанных хромосомных заболеваниях (трисомии 13 – Патау, трисомии 18 – синдром Эдвардса, присомии 21- синдром Дауна).
Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в период первичной закладки и формирования сердечных структур, которая происходит в период 2-3-й до 6-8-й недели гестации.
Тератогенным воздействием обладают вирус Краснухи, вирус Коксаки, ветряной оспы, простого герпеса, сывороточного гепатита, а также возбудители токсоплазмоза, сифилиса, туберкулеза.
Тератогенным фактором обладает ряд лекарственных средств, принимаемых женщинами в ранние сроки беременности. Это противосудорожные препараты, препараты лития, некоторые противогипертензионные средства, эндокринные препараты для сохранения беременности, а также папаверин, никотин, опий, морфин.
Алкоголизм родителей приводит к формированию ВПС 30-45% случаев.
Фактором риска является наличие эндокринных заболеваний и вызываемых ими метаболических нарушений у родителей, особенно сахарного диабета у матери, что может способствовать формированию ВПС в 3-6,2% случаев.
К другим факторам риска рождения ребенка с ВПС относится профессиональные вредности – работа с красками, лаками, бензином и другими химическими веществами.
Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:

• Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение);
• Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце;
• Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит);
• Сифилис;
• Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева);
• Различные травмы в области сердца;
• Инфаркт миокарда.[16]

1. 3. Врожденные пороки сердца.

Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП) это один из наиболее часто встречающихся пороков. В нормальных условиях артериальный проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращнии протока развивается порок, при котором часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг – избыточное.
Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3 году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Максимальное давление соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя. Пульс скачущий. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. Аускультативно – во 2-м межреберье слева от грудины систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является также частой аномалией сердца у детей. Этот ВПС у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень гемодинамических расстройств. Кровь через дефект перегородки частично забрасывается из левого предсердия в правое. В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия.
Обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, иногда расширение и пульсация шейных вен. Примерно у половины детей наблюдается отставание в физическом развитии. Имеется предрасположенность к респираторным заболеваниям. При аускультации выслушивается систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) порок встречается относительно часто. При расположении дефекта в мышечной части перегородки диаметр отверстия небольшой (до 1мм), и гемодинамические сдвиги не отражаются на состоянии здоровья ребенка. Дефекты в мембранозной части более широкие, и значительная часть крови из левого желудочка сбрасывается в правый. Оба желудочка работают с большой нагрузкой.
Малый дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки может не вызывать каких-либо жалоб больного. Однако при обследовании ребенка как бы случайно выявляется грубый скребущий систолический шум с эпицентром в 4-5 межреберье слева от грудины. При высоких дефектах в мембранозной части перегородки у больных отмечается быстрая утомляемость, одышка, периодически кашель, цианоз, нередко отставание в физическом развитии. Грудная клетка часто деформирована, Верхушечный полчок высокий, разлитой, смещенный вниз. Перкуторно – границы сердца расширены поперечнике и вверх.[1]
Изолированный стеноз легочной артерии имеются различные анатомические варианты этого порока, наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии. При этом пороке затруднен переход крови из правого желудочка в легочную артерию и наблюдается обеднение малого круга кровообращения.
Клинически имеют место жалобы на быструю утомляемость и боли в области сердца, одышку, обращает на себя бледность. При перкуссии определяется расширение границ сердца преимущественно вправо. Во 2 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится в левую подключичную область и на сонные артерии. 1 тон на верхушке усилен, 2 тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует.
Тетрада Фалло является наиболее распространенной формой «синих» пороков сердца, протекающих с цианозом. Порок включает сочетание четырех аномалий:

1. стеноз легочной артерии;
2. дефект межжелудочковой перегородки;
3. транспозиция арты вправо;
4. гипертрофия правого желудочка.

Малый круг кровообращения недостаточно обеспечивается кровью. В большой круг через аорту, «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь – артериальная из левого и венозная из правого желудочка. В связи сужением легочной артерии повышенным давлением в аорте правый желудочек гипертрофируется.
Цианоз, иногда заметный с самого рождения, с возрастом усиливается. Одышка у грудных детей появляется при небольшой физической нагрузке, при кормлении. Нередки приступы цианоза с потерей сознания, судорогами у грудных детей. У детей старшего возраста чаще отмечается наиболее легкие приступы, во время которых ребенок принимает вынужденное положение - присаживается на корточки или ложится ничком. Дети жалуются на головные боли, головокружение, обмороки. Как правило, имеет место отставание в физическом развитии, деформация пальцев («барабанные палочки»). При аускультации во 2 и 3 межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, 2-й тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).
Коартация аорты это сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения могут быть различны. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсации сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются ишемические боли в животе и икроножных мышцах. Одним из клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях. Характерно высокое артериальное давление (до 250 – 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, и одновременно снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних напряженный. Перекурено – границы сердца расширены влево. Аускультативно – акцент 2-го тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.[9]
1.4.Приобретенные пороки сердца
Недостаточность митрального клапана. Вследствие недостаточного закрытия митрального отверстия во время систолы левого желудочка происходит заброс крови из левого желудочка в левое предсердие, что приводит к дилатации и гипертрофии левого предсердия. При истощении функционального резерва левого желудочка начинает застаиваться кровь в левом предсердии, что сопровождается рефлекторным спазмом и повышением давления в легочной артерии. При интенсивной физической нагрузке (подъем по лестнице выше 3-го этажа, интенсивная ходьба в гору, бег) появляются тахикардия и одышка, не адекватные величине нагрузки. Могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце. Физикально пульс хорошего наполнения и напряжения, АД не изменено или может быть повышено. Может появляться небольшой левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок становится разлитым, происходит увеличение границ сердца влево и вверх (за счет выраженной гипотрофии не только левого предсердия, но и левого желудочка). 1-й тон ослаблен на верхушке, 2-й тон может быть незначительно усилен. Систолический шум приобретает «дующий» тембр. Шум проводится левую подмышечную впадину и может выслушиваться при задержке дыхания на спине между левой лопаткой и позвоночником. Может выслушиваться трехчленный «ритм протодиастолического галопа» на верхушке сердца за счет патологического усиления 3-го тона.
Митральный стеноз - это ППС, характеризующийся обструкцией путей диастолического притока крови из левого предсердия в левый желудочек, в результате сращения створок митрального клапана и (или) хорд и сужения митрального отверстия.
Прогрессирующее сужение митрального отверстия затрудняет ток крови из левого предсердия в левый желудочек, в результате чего включаются компенсаторные механизмы. Ввиду увеличения объема крови левого предсердия оно дилатируется, а позже и гипертрофируется. Однако перерастяжение ушка левого предсердия, а также ретроградное повышение давления в легочных венах приводит к рефлекторному (рефлекс Китаева) защитному сосудистому спазму в системе легочной артерии, временно уменьшающему приток крови к левому предсердию. Пролонгированный спазм сосудов в системе легочной артерии приводит к диффузным фиброзно-склеротическим изменениям их стенки, т.е. к склеротической фазе легочной гипертензии. Легочная гипертензия увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, который гипертрофируется, а в поздних стадиях – и дилатируется. Гипертрофия правого желудочка и повышение ригидности его стенок увеличивают внутрижелудочковое давление и нагрузку на правое предсердие, которое также гипертрофируется и дилатируется. Поздняя дилатация правого желудочка может приводить и к относительной недостаточности трикуспидального клапана. Декомпенсация правых отделов сердца сопровождается застойными явлениями в большом круге кровообращения. Больные с пониженным питанием, отстают в физическом развитии.
Жалобы на повышенную утомляемость, слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, при которых появляются бледность, сухой кашель с отделением слизистой мокроты, иногда с примесью крови. Кашель может появляться и усиливаться по ночам. Умеренная одышка, выявляющаяся уже в покое, значительно усиливается при нагрузке и психоэмоциональном напряжении, часто сочетается с сердцебиением и кардиологиями колющего и ноющего характера. На фоне бледности кожных покровов может выявляться умеренный цианотичный румянец щек («митральная бабочка»), бледный цианоз губ, кончика носа, мочек ушей, усиливающиеся при физической нагрузке и принимающие характер серого, «пепельного» цианоза. Конечности холодные.
Пульс слабого наполнения, систолическое артериальное давление умеренно снижено, верхушечный толчок ослаблен, сердечный толчок пальпируется в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины, а также над мечевидным отростком в области эпигастрия. Границы сердца увеличены вверх и вправо за счет гипертрофии и дилатации левого предсердия и правого желудочка. Может развиваться центральный сердечный горб, больше в нижней части грудины. При задержке больным дыхания в фазе выдоха иногда можно выявить нежное «диастолическое дрожание» в области верхушки сердца, лучше определяемое после физической нагрузки.
1-й тон над верхушкой сердца выраженно усилен («хлопающий»), более короткий по продолжительности и более высокой тональности, может ощущаться пальпаторно над верхушкой сердца. 2-й тон усилен, раздвоен и акцентирован над легочной артерией.
Над верхушкой или в 5-часовой точке в диастоле может выслушиваться экстратон, появляющийся в среднем через 100 мс после начала 2-го тона. Это диастолический экстратон открытия митрального клапана, или «щелчок открытия», образованный резким открытием фиброзированных створок митрального клапана струей крови на начале диастолы. «Щелчок открытия» высокого тембра, короткий, выслушивается как «эхо 2-го тона» или «удар молотка о наковальню», «ритм перепела».
Диастолический шум становится более продолжительным, начинается несколько отступя от 2-го тона в протодиастоле (после «щелчка открытия»), убывающий, занимает часть диастолы и заканчивается пресистолическим усилением. Генез шума связан с быстрым прохождением струи крови через суженное митральное отверстие в начале диастолы и пресистолическим усилением во время сокращения левого предсердия в конце диастолы.
В развернутой клинической картине митрального стеноза появляются приступы сердечной астмы («митральной астмы»), связанные с острым отеком легкого в результате левопредсердной недостаточности, застоя крови и резкого повышения давления в малом круге кровообращения.
Больной становится беспокойным, принимает сидячие положение, резко усиливается одышка, бледность, цианоз, появляется кашель с отхождением скудной мокроты. Нарастает тахикардия, умеренно снижается систолическое и пульсовое АД. Усиливается акцент 2-го тона над легочной артерией. В легких вначале могут выслушиваться сухие хрипы, а позже, при нарастании альвеолярного отека легких, появляются и влажные хрипы, дыхание становится клокочущим, появляется кашель с отделением розовой пенистой мокроты. Приступ может продолжаться до 10-20 минут.
Недостаточность аортального клапана. Недостаточность замыкательной функции аортального клапана сопровождается возвратом в диастолу части крови из аорты в левый желудочек. Это приводит к снижению давления в большом кругу кровообращения. Увеличение диастолического наполнения приводит к дилатации и гипертрофии левого желудочка. Возникает компенсаторная тахикардия. Однако в веду быстрого исчерпания компенсаторных возможностей возрастает нагрузка на левое предсердие и происходит повышение легочного венозного давления, а в последующем увеличение нагрузки на правые отделы сердца. Отмечаются жалобы на боли в области сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам и одышку, чувство сердцебиения, тахикардию, головокружения и даже обмороки, обусловленные снижением мозгового кровотока в диастолу. Пульс на периферических артериях становится быстрым. Пульсовое АД увеличивается как за счет умеренного повышения САД, так и за счет выраженного снижения ДАД(120-130/20-40 мм рт. ст.), которое может быть даже «нулевым». Отмечается усиленная пульсация яремной ямки (дуга аорты), височных и сонных артерий («пляска каротид»). Иногда может наблюдаться симптом Мюссе, т.е. синхронное с пульсом на сонных артериях колебание головы больного, «капиллярный пульс» - пульсаторное изменение окраски ногтевого ложа при нажатии на дистальный конец ногтя, что связано с быстрым оттоком крови из мелких артериол. Отмечается бледность кожных покровов. Характерным является и возрастание разницы в АД на бедренной и плечевой артериях, которая может увеличиваться с 10-30 до 60 мм рт. ст..
Со стороны сердца выявляется значительное усиление разлитого верхушечного толчка, который смещается не только влево, но и вниз на одно межреберье. Пульсация межреберий в прекардиальной области видна на глаз и хорошо пальпируется. Границы сердца расширены влево и вверх, за счет гипертрофии и дилатации как левого желудочка, так и левого предсердия. 1-й тон умеренно приглушен, 2-й тон ослаблен над аортой ввиду деформации и отсутствия полного смыкания створок аортального клапана, а также из-за снижения диастолического давления в аорте. Тахикардия умеренная. Диастолический шум становится более интенсивным и продолжительным, занимая почти всю диастолу, ослабевая во второй ее половине, но никогда не бывает грубым. Точкой максимального выслушивания шума является третье-четвертое межреберье слева от грудины или на середине самой грудины. Шум лучше проводится во второе межреберье справа и слабее – к верхушке.
Стеноз устья аорты – это порок сердца, характеризующийся затруднением оттока крови из левого желудочка в аорту ввиду обструкции путей оттока из левого желудочка. По локализации мест обструкции стеноз может быть подклапанным, клапанным и надклапанным.
Гемодинамика. Гемодинамическая суть порока заключается в затруднении оттока крови из левого желудочка в БКК, ввиду обструкции путей оттока на уровне аортального клапана. Это приводит к систолической перегрузке левого желудочка. При наличии обструкции и перегрузки сопротивлением включаются компенсаторные механизмы, способствующие длительному поддержанию нормального сердечного выброса: это гипертрофия миокарда левого желудочка, повышение давления в полости левого желудочка и удлинение его систолы. В результате значительного увеличения конечного диастолического давления в левом желудочке, возрастает нагрузка на левое предсердие по преодолению этого давления. Левое предсердие гипертрофируется, дилатируется и декомпрессируется, в результате чего развивается венозный застой и гипертензия в МКК. В поздние стадии возрастает нагрузка на правые отделы сердца, развивается их гипертрофия, дилатация и правожелудочковая сердечная недостаточность.
Кожные покровы бледные. Жалобы на головные боли и говокружения, вплоть до обмороков, чувство сердцебиения и боли в области сердца ишемического характера, снижение толерантности к нагрузкам. Эти проявления особенно усиливаются при физических нагрузках. Генез этих проявлений связан с тем, что сердце не в состоянии обеспечить адекватным увеличением сердечного выброса при физических нагрузках, что сопровождается снижением мозгового и коронального кровообращения.
Физикально: пульс умеренно урежен, мягкий, слабого наполнения. Систолическое и пульсовое давление умеренно снижены. Верхушечный толчок значительно усилен, «приподнимающий», разлитой, умеренно смещен влево и вниз. Границы сердца умеренно (ввиду отсутствия дилатации) увеличены влево. 1 тон на верхушке приглушен, 2-й тон над аортой слегка ослаблен. В 5-й точке и во втором межреберье справа выслушивается интенсивный, жесткий, «пилящий» систолический «шум изгнания», занимающий ½ средней части систолы. Шум хорошо проводится к верхушке сердца и выслушивается на сосудах (в яремной и надключичной ямке, на сонных артериях), может выслушиваться на спине. Шум лучше выслушивается на правом боку или в коленно-локтевом положении больного, на фазе выдоха.
В поздних стадиях порока по мере сужения аортального отверстия и декомпенсации левого желудочка отмечается увеличение границ сердца и смещение разлитого верхушечного толчка влево и вниз, за счет дилатации левого желудочка, и вверх, за счет гипертрофии и дилатации левого предсердия. Декомпенсация левых отделов сердца сопровождаются венозным застоем, одышкой в покое, появлениям перорального цианоза и акроцианоза при физических нагрузках. 1-й тон над верхушкой и 2-й тон над аортой значительно ослабевают. Из-за постепенного расширения восходящей аорты во втором межреберье справа может появляться протодиастолический шум относительной недостаточности аортального клапана.
Гипертрофия и декомпенсация правых отделов сердца сопровождается увеличением размеров печени и периферическими отеками.
Недостаточность трехстворчатого клапана (НТК) обусловлена неполым смыканием во время систолы правого желудочка утолщенных, деформированных и фиброзированных створок трикуспидального клапана и (или) фиброзом и укорочением хорд и сморщиванием папиллярных мышц.
Пока сократимость правых отделов сохранена, весь увеличенный объем правого предсердия поступает в правый желудочек, который вырабатывает большой ударный объем крови, увеличенный на величину регургитации. Поэтому нарастает объемная перегрузка и правого желудочка, который тоже тоногенно дилатируется и гипертрофируется. Поскольку правые отделы сердца маломощны, то относительно быстро наступает их миогенная дилатация и миокардильная недостаточность. Возникает застой крови в полых венах, повышается венозное давление, увеличиваются размеры печени, появляется асцит и отеки на конечностях. В результате декомпенсации правого желудочка и уменьшения его ударного и минутного объема, с одной стороны, «разгружается» МКК от венозного застоя, обусловленного комбинированными митральными и аортальными пороками, но, с другой стороны, уменьшается легочной кровоток, что увеличивает гипоксемию.
Наличие сопутствующих митрального и аортального пороков, а также левожелудочковой недостаточности обычно затушивает специфические для порока жалобы и клинические проявления. Жалобы на одышку в покое и ортопноэ выражены умеренно, поскольку «разгружается» МКК, однако при физических нагрузках одышка значительно усиливается и появляется резко выраженная слабость, что вероятно связано со сниженным легочным кровотоком и гипоксемией. При усилении застойных явлений в БКК появляются тошнота, тяжесть и боли в области эпигастрия и печени. Для больных характерен пероральный цианоз и акроцианоз вследствие хронической гипоксемии, а позже может появиться и желтушность кожных покровов, обусловленная длительным застоем и фиброзной дегенерации печени.
Физикально выявляются расширение и усиленная пульсация шейных вен. Усиленная пульсация расширенных шейных вен парадоксально сочетается с малым и слабым пульсом на периферических артериях. При выраженной НТК может выявляться «печеночный» в виде ритмичной пульсации печени, несколько запаздывающей по отношению к артериальному пульсу. Артериальное давление может быть снижено за счет систолического, венозное давление значительно повышено.
Верхушечный толчок выраженно разлитой, смещенный влево, сливается с правожелудочковым сердечным толчком, по левому краю грудины и в области эпигастрия, в виде пульсации всей прекардиальной области. Границы сердца увеличены не только влево, но и вправо за счет правого желудочка и предсердия. 1-й тон ослаблен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Вдоль нижней части левого края грудины выслушивается «дующий» систолический шум умеренной интенсивности, связанный с 1-м тоном. Шум значительно усиливается на высоте глубокого вдоха.
Трикуспидальный стеноз (ТС) – это приобретенный порок сердца, характеризующийся затруднением оттока крови из правого предсердия в результате атриовентрикулярной обструкции.
Гемодинамика. ТС создает затруднение диастолическому оттоку крови из правого предсердия. Это сопровождается изометрической гиперфункцией правого предсердия по преодоления сопротивления, его гипертрофией, дилатацией и перегрузки. Поскольку правое предсердие является самым маломощным отделом сердца, то быстро наступает его декомпенсация, депонирование крови в полых венах, печени, портальной системе, повышение венозного давление.
В результате затруднения притока крови к правому желудочку уменьшается сердечный выброс в МКК и легочной кровоток, что сопровождается выраженным снижением оксигенации крови и хронической гипоксемии. Поэтому несмотря на отсутствие признаков выраженного застоя в МКК, у больных отмечаются постоянная дыхательная недостаточность и цианоз.
У больных выражены пероральный цианоз и акроцианоз, значительно усиливающиеся при нагрузках даже малой интенсивности. Застой крови в печени, портальной системе и мезентеральных сосудах сопровождается жалобами на небольшую иктеричность кожи и слизистых оболочек, тяжесть в животе после приема небольших объемов пищи, отрыжку, боли в области эпигастрия и в правом подреберье. Нарушение мальабсорбции проявляется неустойчивым и неравномерным стулом, нарастающей дистрофии, поливитаминозом и «сердечной кахексией».
Верхушечный толчок разлитой, сердечный толчок не выражен. Сердце значительно увеличено вправо за счет правого предсердия. Выражены расширение и пульсация шейных вен. Отмечается положительный «печеночный пульс» и «венный пульс», однако, в отличие от НТК, они связаны не с систолой правого желудочка, а с систолой правого предсердия, поэтому эти пульсации возникают в конце диастолы. Артериальное давление снижено за счет систолического АД, венозное давление резко повышено. 1-й тон может быть усилен у основания мечевидного отростка, 2-й тон – не изменен или ослаблен над легочной артерией. Вдоль нижнего края грудины слева выслушивается негрубый диастолический шум средней интенсивности с пресистолическим усилением. Как при НТК, шум усиливается на высоте вдоха, что связано с увеличением венозного возраста.[3]

1. 5. Диагностика пороков сердца.

1. Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
4. Электрокардиография современным прибором ЭКГ. Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
5. Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.[17]
2.ОСОБЕННОСТИ УХОДА ЗА ДЕТЬМИ С ПОРОКОМ СЕРДЦА
Уход в педиатрии имеет свою специфику в силу особенностей детского организма. Последствия многих заболеваний, дефекты развития, существенно нарушают адаптивные способности детского организма, не позволяя считать такого ребенка вполне здоровым. Восстановление здоровья заболевшего ребенка во всех аспектах, в том числе и функциональном, должно быть в центре внимания врача-педиатра и медицинской сестры.
Уход в педиатрии - четко очерченный этап в стройной системе детского здравоохранения. Начинается он с момента возникновения заболевания, травмы или дефекта развития и заканчивается восстановлением физического, психического и социального благополучия при отсутствии или стойкой компенсации патологических отклонений морфологического или функционального характера/
Возможность и эффективность реабилитации зависят не только от социальных условий, но и от правильного понимания каждым врачом ее целей и особенностей.
Цель ухода в педиатрии - не только вернуть больному ребенку здоровье, но и развить его физические и психические функции до оптимального уровня.
Местом осуществления реабилитационных мероприятий в педиатрии являются все учреждения здравоохранения и просвещения, а также семья ребенка, обеспечивающие восстановление его здоровья на определенном этапе.
Медицинский уход проводится, как правило, в нескольких учреждениях. Из них наиболее важное значение имеют родильный дом (родильное отделение); детская поликлиника (амбулатория, консультации); стационар; реабилитационные отделения; специализированный диспансер; санаторные отделения больницы; специализированный детский санаторий; оздоровительный лагерь санаторного типа; детские ясли, ясли-сад; школа, школа-интернат.
Комплексное применение разнообразных средств ухода в соответствии с планом восстановления здоровья и функциональной полноценности заболевшего ребенка требуют особого подхода к вопросам организации и методики. Отечественный и зарубежный опыт восстановительного лечения имеет ряд основополагающих положений:
• уход за больным ребенком должен осуществляться в условиях учреждения, располагающего всеми видами восстановительного лечения, а также имеющего налаженную связь с другими лечебными и реабилитационными учреждениями;
• уход за больным ребенком должен начинаться на самых ранних стадиях болезни, составляя естественную и органическую часть лечебных мероприятий, дополняя и обогащая комплексное лечение;
• процесс ухода должен осуществляться непрерывно, пока не будет достигнуто максимальное восстановление здоровья ребенка;
•уход на каждом этапе носит комплексный характер;
• индивидуальный характер как программы ухода, так и применения средств, учитывающих особенности личности ребенка и своеобразие патологических и функциональных изменений;
• конечная цель ухода - возвращение ребенка к обычным для него условиям жизни, учебы, а при необходимых изменениях - адаптация к новым условиям жизни.[14]
Ребенок, возвращающийся после обычного лечения в детское учреждение или домашнюю обстановку, не может без затраты определенных усилий быстро адаптироваться к условиям, казалось бы, привычной для него жизни. Эти усилия не всегда приводят к успеху, и в ряде случаев возникает рецидив заболевания или новое заболевание. Следовательно, для полноценного восстановления здоровья ребенка нужна качественно новая организация лечебно-реабилитационных мероприятий с широким использованием лечебно-охранительного режима, диетотерапии, фармакологии, ЛФK, массажа, физиотерапии, психотерапии.
Весь процесс ухода больного ребенка можно разделить на три этапа: клинический, санаторный и адаптационный.
Первый этап - клинический (стационарный). На этом этапе обеспечивается не только восстановление функции пораженных систем, но и подготовка организма ребенка к следующему этапу реабилитации. Для решения этих задач используются фармакология, диета, ЛФK, массаж, физиотерапия.
Большое значение, в зависимости от степени и характера заболевания, имеет диета. Разгрузочная - в остром периоде, витаминная, калорийная и легко усвояемая - в период выздоровления.
Первый этап ухода оценивается по биохимических показателям, ЭKГ, функциональным показателям.
Второй этап ухода - санаторный. Он имеет решающее значение для нормализации функции пораженной системы наряду с восстановлением функций других органов и систем. Особое внимание уделяется расширению физической и психической деятельности ребенка в соответствии с его возрастными и индивидуальными особенностями. Этот этап реабилитации больного ребенка проводится в специализированном санатории. Основное внимание уделяется диете, закаливающим процедурам, физиотерапии, ЛФK.
После санаторного лечения функциональные показатели нормализуются. Успешность ухода определяется положительной динамикой роста и развития ребенка. Существенную роль в оценке результатов санаторного лечения играет наличие у ребенка положительных эмоций, хорошего самочувствия, нормального сна и аппетита. Показателем завершения санаторного этапа реабилитации надо считать отсутствие клинических, рентгенологических и иных признаков патологического процесса.
Третий этап ухода - адаптивный. На этом этапе достигается нормализация функциональных показателей, характерных для данного возраста, обеспечивающих возврат ребенка к обычным для него условиям жизни и учебы. Адаптационный этап ухода может проводиться и в специализированном центре. Содержание реабилитационных мероприятий определяется состоянием здоровья ребенка и степенью адаптации функциональных систем. Завершается третий этап реабилитации полным восстановлением здоровья.
Однако при таких заболеваниях, как например порок сердца, задача реабилитации состоит не только в достижении состояния максимальной компенсаций функций больного органа, но и в поддержании состояния этой компенсации. Такие дети продолжают оставаться на диспансерном учете в поликлинике, врачи которой наблюдают за состоянием здоровья ребенка (осмотр, анализы, функциональные пробы и т.д.). У таких детей реабилитация затягивается на определенный срок, перемещаясь с возвращением к первому и второму этапам в периоды обострения.[7]
2.1. Уход и реабилитация детей на стационарном этапе.
Кро­ме первой по значимости задачи -спасения жизни больного, стационарный этап реабилитации пре­дусматривает мероприятия по обеспечению минимальной по объ­ему гибели тканей в результате воздействия патогенного агента, предупреждению осложнений болезни, обеспечению оптимально­го течения репаративных процессов. Это достигается восполнением при дефиците объема циркули­рующей крови, нормализацией микроциркуляции, профилакти­кой отечности тканей, проведением дезинтоксикационной терапии, нормализацией элект­ролитных нарушений, применением анаболиков и адаптогенов, физиотерапии. При микробной агрессии назначается антибакте­риальная терапия, проводится иммунокоррекция.[10]
Роль медицинской сестры в уходе сложна и многогранна:
- выполнять назначения врача по лечению и профилактике осложнений у детей при врождённых пороках сердца;
- выявлять проблемы пациентов и грамотно подходить к решению их;
- подготовить маленького пациента и морально подготовить родителей к инструментальным исследованиям по назначению врача;
- знать признаки неотложных состояний при врождённых пороках сердца у детей (цианоз, одышка, потеря сознания) и осуществить доврачебную помощь и уход при этих состояниях;
- оказывать психологическую поддержку пациентам и их родственникам;
- дать грамотные советы по диете и двигательному режиму детей при врождённых пороках сердца;
- восполнять дефицит позитивной информации пациента и его родных по возможным прогнозам заболевания;
- работать с населением по профилактике врождённых пороков сердца у детей (информировать о возможных причинах рождения детей с врождёнными пороками сердца, способствующих факторах и о возможных методах ухода).[18]
Сестринский процесс проводится в пять этапов:
Первый этап – сестринское обследование пациента
Второй этап - сестринская диагностика, или определение проблем пациента;
Третий этап – планирование ухода.
Четвертый этап – реализация плана ухода
Пятый этап – Оценка эффективности сестринских вмешательств и его коррекция в случае необходимости.[12]
Показателем сестринской деятельности медицинской сестры является лист наблюдения. Многообразие и быстрота изменений в состоянии пациента требует тщательной регистрации не только основных гемодинамических показателей, но и лечебных мероприятий, их последовательности. В листе наблюдения помещены сведения о пациенте, в первую очередь необходимые медсестре для работы, а именно аллергоанамнез, группа крови, резус-фактор, возраст. Лист наблюдения (особенно важен при работе с детьми), он содержит данные об особенностях кормления, динамике состояния, характере и количестве выделений. Дети не всегда могут оценить и озвучить то, что с ними происходит не обычного, поэтому сестринская деятельность в педиатрии основана на повсеместном и бдительном наблюдении за состоянием и поведением ребёнка. Также в листе наблюдения по часам расписаны лечебные назначения и манипуляции, отражена шкала Ватерлоу для определения степени риска развития пролежней, которая позволяет правильно расценить тяжесть состояния ребёнка и быстро организовать надлежащий уход в профилактике и лечения пролежней. Лист наблюдения наиболее тонко отражает динамику болезни у конкретного пациента, потому что медицинская сестра по роду своей деятельности наблюдает за ним 24 часа в сутки.[5]
Вся разработанная сестринская документация является источником информации для оценки качества сестринского ухода, помогает медсестре планировать свою деятельность, реально оценивать результаты своего труда.[18]
В основу ухода детей до одного года перенесших операцию или ещё нет, показан массаж. Так как младенец самостоятельно ничего выполнять пока ещё не может. Массаж должен быть лёгким, состоять в основе своей из поглаживающих движений.
Задачи массажа при пороке сердца у детей.
- улучшить кровообращение в сердечной мышце, - усилить приток крови к сердцу, - устранить застойные явления, - отрегулировать артериальное давление в целом, - улучшить состояние сократительных элементов кровеносных сосудов, - способствовать при необходимости развитию коллатерального кровообращения.
Основные показания массажа для назначения при врожденных пороках сердца у детей.
Массаж для детей всех возрастов - эффективный метод лечения многих заболеваний, а для детей грудного возраста, в сочетании с физическими упражнениями и закаливанием, - неотъемлемая часть их физического воспитания. Массаж способствует:
- правильному физическому развитию детского организма,
- улучшению тургора кожи, - нормализации функции желудочно-кишечного тракта, - при слабости мышц брюшного пресса, - при метеоризме содействует освобождению кишечника от газов, - благоприятно влияет на психоэмоциональную сферу ребенка, - у возбудимых, нервных детей нормализует поведение, сон.
Особенно необходим массаж детям с плохим аппетитом, малоподвижным, недоношенным, находящимся на искусственном вскармливании, с ослабленными мышцами, детям, имеющим какие-либо отклонения в состоянии здоровья или физическом развитии, а также ослабленным после перенесенных заболеваний, в послеоперационный период.
Противопоказания для проведения массажа:
- не оперированные врожденные пороки сердца, протекающие с выраженным цианозом и расстройством компенсации,
- различные формы геморрагического диатеза,
- острый нефрит,
- острый гепатит, - обширные пупочные, бедренные, паховые и мошоночные грыжи со значительным выпадением органов брюшной полости или выраженной наклонностью к ущемлению.
Многолетний опыт убедил в возможности появления отрицательных результатов, ухудшения состояния здоровья при проведении массажа только на основе знания, даже отличной техники массажа, но без учета клинических особенностей заболевания, возраста ребенка, при применении приемов, противопоказанных при данном заболевании. Следует помнить, что плохая переносимость массажа возможна в случаях, когда его применяют методически неправильно, при передозировке, особенно в грудном и раннем детском возрасте, при неправильном сочетании с другими процедурами.
Влияние массажа: при воздействии массажа кровь от внутренних органов оттекает к коже, мышцам; расширяются периферические сосуды, и это облегчает работу сердца. Повышается сократительная способность сердца, улучшается кровоснабжение его, уменьшаются застойные явления.[13]
Особенностью ухода за детьми среднего и старшего возраста с порокам сердца на стационарном этапе является физическая реабилитация.
Физическая реабилитация в стационаре делится на три периода:
Первый период (постельный режим) Назначается при нарушении кровообращения степени 2 Б.[20]
Задачи лечебной физической культуры:

• обеспечить более экономную функцию сердечной мышцы, улучшая периферическое кровообращение и утилизацию тканями кислорода;
• способствовать снижению повышенного давления в малом круге кровообращения;
• активизировать функцию экстракардиальных механизмов кровообращения;
• способствовать развитию компенсации кровообращения;
• воспитать правильное дыхание грудного типа с удлиненным выдохом;

• физическая культура применяется в форме занятий лечебной гимнастикой, утренней гигиенической гимнастики и индивидуальных заданий. Занятия лечебной гимнастикой проводятся в положении лежа с высоко поднятым изголовьем. Применяются упражнения для малых и средних мышечных групп верхних и нижних конечностей с небольшим мышечным усилием в среднем темпе, с ограниченной амплитудой, дозировкой выполнения 8 -10 раз. Включаются дыхательные упражнения грудного типа с удлиненным выдохом. Для лучшего течения окислительно-восстановительных процессов включаются паузы отдыха при полном расслаблении мышц. Продолжительность занятия 10 -15 мин, плотность 40-45% времени занятия.[15]

Второй период физической реабилитации, (полупостельный режим) назначается при нарушении кровообращения степени 2 А.[20]
Задачи лечебной физической культуры

• тренировка сердечно-сосудистой системы к измененным условиям кровообращения ;
• способствовать лучшей вентиляции легких, уменьшить периферическое сопротивление кровообращению и улучшить утилизацию тканями кислорода;
• укрепить миокард, повысить его сократительную способность.

Лечебная физическая культура проводится в форме занятий лечебной гимнастикой, утренней гигиенической гимнастики и индивидуальных занятий. Занятия лечебной гимнастикой проводятся в положении лежа с высоко поднятым изголовьем, сидя, стоя (ограниченно). Применяются простые по координации упражнения для верхних и нижних конечностей, с умеренным мышечным усилием, в медленном и среднем темпе, с полной амплитудой движений, с дозировкой выполнения 8-10 раз. Элементарные упражнения для мышц туловища, без выраженного мышечного усилия, в медленном темпе с ограниченной амплитудой движения и с дозировкой 2-6 раз. Дозированная ходьба (1-5 мин) включается в середину основного раздела. Применяются дыхательные упражнения грудного и смешанного типа с удлиненным выдохом, с паузами отдыха при полном расслаблении мышц. Продолжительность занятий 15-20 мин, плотность 50-60% времени.[15]
Третий период физической реабилитации (свободный режим) назначается при стойкой компенсации кровообращения.[20]
Задачи лечебной физической культуры:
- тренировка сердечно-сосудистой системы и всего организма в целях восстановления физической работоспособности;
- укрепление миокарда;
- активизация периферического кровообращения;
- воспитание правильного дыхания в ходьбе, в подъеме и спуске с лестницы.
Лечебная физическая культура проводится в форме занятий лечебной гимнастикой, утренней гигиенической гимнастики, дозированных прогулок. Занятия проводятся из всех исходных положений. Применяются простые по координации упражнения для всех мышечных групп с умеренным мышечным усилием, с полной амплитудой движений и с дозировкой 12-16 раз (в зависимости от участия мышечных групп). Дыхательные упражнения статического и динамического характера умеренной глубины с удлиненным выдохом; включаются паузы отдыха при расслаблении мышц. Тренировка в ходьбе по лестнице (подъемы и спуски) проводится в середине основного раздела. Продолжительность занятий 20-35 мин, плотность 50-70% времени.[8]
В реабилитационные мероприятия также можно включить массаж, мягкий, лёгкий, с учётом всех противопоказаний. Массаж воротниковой области понижает артериальное давление. Увеличивается количество функционирующих капилляров. Способствуя вымыванию молочной кислоты из тканей, массаж не вызывает ацидоз, снимает утомление после физических нагрузок.[15]
Методика массажа и курс проведения лечения при пороке сердца у детей. Больной сидит с опорой на подголовник. Начинают процедуру с поглаживаний вдоль позвоночника от L1-D12 до D5-2 и от С7 до С13 (L - шейный, D - грудной, C - поясничный отделы позвоночника). Используют также приемы: растирание прямолинейное, круговое, надавливание, пиление, вибрацию пальцами снизу вверх. Затем проводят поглаживание, растирание, разминание боковых поверхностей спины, области широчайших мышц, затем надплечий (трапециевидных мышц). Воздействуют на межреберья, производят растирание реберных дуг с акцентом на левую сторону, легкие ударные приемы, сотрясение всей грудной клетки. Проводят массаж передней поверхности грудной клетки с акцентом на область грудины (поглаживание, растирание, разминание, легкая вибрация). При массаже областей сердца и левой половины передней поверхности грудной клетки используют приемы: «поглаживание, растирание, разминание, непрерывистую и прерывистую лабильную вибрацию - и дыхательные движения. Завершают массаж на нижних и верхних конечностях в положении больного лежа на спине, используя приемы поглаживания и разминания с пассивными и активными движениями в различных суставах. На конечностях массаж проводят до 3-5 мин. Продолжительность процедуры 15 - 20 мин, на курс до 12 процедур, лучше через день.[2]
Детям с врождёнными пороками сердца нужна не только физическая реабилитация, но и психологическая, это связано с тем, что ребёнок (особенно среднего возраста) чувствует себя в обществе немного другим. Ему подчас нельзя делать то, что можно сверстникам, и необходимо вести себя, так как не ведут себя его сверстники. Эмоциональные проблемы возникают практически у всех детей и подростков с серьезными заболеваниями, поскольку из-за частых госпитализаций в больницу, пропусков школы по болезни дети чувствую себя изолированными от других, и эмоционально это переживают. Многие из-за особенностей своего развития и вынужденных ограничений неспособны ощущать себя «нормальным» ребенком. Бывает и так, что братья или сестры ревнуют родителей к ребенку, который нуждается в большом внимании из-за проблем со здоровьем. Поэтому необходимо обязательно обсудить эмоциональные особенности своего ребенка с врачом или даже лучше с психотерапевтом, что позволит лучше адаптировать ребенка к взрослой жизни.[7]
2.2. Уход и реабилитация детей на поликлиническом этапе.
Поликлинический этап медицинской реабилитации должен обеспечить завершение патологического процесса. Для этого продолжаются лечебные мероприятия, направленные на ликвидацию остаточных явлений интоксикации, нарушений микроциркуляции, восстановление функциональной активности систем организма. В этот период необходимо продолжать терапию по обеспечению оптимального течения процесса реституции (ана­болические средства, адаптогены, витамины, физиотерапия) и вы­работать принципы диетической коррекции в зависимости от осо­бенностей течения заболевания. Большую роль на этом этапе игра­ет целенаправленная физическая культура в режиме нарастающей интенсивности. [7]
Также, как и в стационаре сестринский процесс в поликлинике проходит в пять этапов, требования одинаковы, но подход к выполнению требует другой квалификации и особенного подхода к выполнению. Для ребенка и родителей после операции обязательно необходимо находиться под наблюдением детского кардиолога или кардиохирурга. Со стационара маленькие пациенты и их родители переводятся на диспансерный учёт. Где медицинская сестра должна умело объяснить родителям, какое обследование и в какое время необходимо его проводить, какую профилактику проводить и какие реабилитационные мероприятия необходимы их ребёнку для восстановления. Обычно наблюдение состоит из:

• Регулярных консультаций, обследований и осмотров детским кардиологом;
• Контрольных посещений участкового педиатра или семейного врача;
• Постоянного приема предписанных лекарственных препаратов;

Для успешного выполнения этих задач медицинской сестре недостаточно лишь знаний в области своей узкой профессиональной компетенции. Важнейшим критерием профессиональной компетентности медицинской сестры становится её:

• психолого-педагогические возможности,
• наличие качеств способствующих коммуникативным способностям в общении с детским населением,
• видение будущего и желание постоянно заниматься своим саморазвитием. [12]

Работа медсестры детской поликлиники сопряжена большими психологическими и физическими нагрузками, поэтому медсестра должна быть своего рода психологом, учителем и наставником.[7]
У детей с выраженными врожденными пороками сердца постоянно сохраняется риск присоединения и развития бактериального эндокардита – одной из самых сложных и серьезных инфекций сердечно-сосудистой системы. Медицинская сестра должна правильно донести родителям ребенка, что они обязательно должны проконсультироваться со своим кардиологом и при необходимости провести профилактический курс антибактериальной терапии (вторичная профилактика) перед различными медицинскими или стоматологическими вмешательствами. Это связано с тем, что эти процедуры существенно увеличивают вероятность присоединения бактериальной инфекции у детей с врожденными пороками сердца. При воспитании ребенка необходимо учитывать и своевременно объяснять малышу какую операцию они перенесли, какую патологию имеют, как необходимо себя вести с окружающими и какие лекарства необходимо постоянно принимать. Подчас научить родителей правильному поведению с детьми страдающими врождённым пороком сердца очень трудно, медсестре необходимо владеть не только всеми выше перечисленными навыками, но и громадным терпением и не выпускать из вида такие семьи. Ведь родители должны прививать у ребенка ответственность за себя и за свое здоровье. Такой подход также позволит при взрослении ребенка обеспечить более плавный переход под наблюдение от детского кардиолога к взрослому.
В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют под наблюдением в детской больнице. В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более). Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия лечебной физической культурой. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.[4]
На дому у больного ребёнка участковая сестра, выполнив указания врача, должна проверить, соблюдает ли больной ребёнок (или его родители) назначенный режим, обучить родителей правилам ухода и методам правильной реабилитации ребёнка, проверять выполнение реабилитационных мероприятий.
О малейших изменениях в состоянии больного ребёнка медсестра обязана сообщить врачу.
Медицинские сестры помогают врачам поликлиники проводить диспансеризацию, вызывают больных детей, организуют профилактический прием, оформляют документацию.[7]
В процессе своей деятельности медсестра в поликлинике может столкнутся со следующими проблемами: Возможные проблемы пациентов:
- Нарушение питания (из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с потребностями растущего организма),
- Неэффективное дыхание (вследствие застойных явлений),
- Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии),
- Изменение внешнего вида (дисгармоничное развитие, деформация концевых фаланг пальцев, цианоз),
- Задержка роста и развития,
- Высокий риск присоединения интеркуррентных заболеваний (из-за снижения иммунитета),
- Высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой госпитализацией и инвалидизацией,
- Снижение познавательной активности,
- Необходимость проведения длительной, поддерживающей терапии,
- Страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами,
- Инвалидизация,
- Угроза для жизни. Возможные проблемы родителей: - Шок на получение информации о наличии врождённого порока сердца у ребенка; - Неверие в благополучный исход, - Хроническая усталость, - Неправильное воспитание ребенка (гипер - или гипоопека), - Потеря профессиональной деятельности, - Снижение материального уровня в семье.[8] Сестринские вмешательства. - Информировать родителей о возможных причинах развития ВПС, клинических проявлениях и течении, принципах лечения, возможных осложнениях и прогнозе для жизни. - Поддержать родителей на всех стадиях заболевания ребенка. Давать правдивую информацию о состоянии ребенка и предстоящих диагностических и оперативных вмешательствах. - Обеспечить жизненные потребности ребенка. Создать комфортные условия для него (оптимальный температурный режим, возвышенное положение в постели, бережное выполнение всех манипуляций и т.д.). - Соблюдать асептику и антисептику при уходе и выполнении всех манипуляций (профилактика внутрибольничной инфекции). - Применять терапевтическую игру при подготовке ребенка к инвазивным вмешательствам. - Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование в до - и послеоперационном периоде (контроль состояния, характер дыхания, ЧСС, ЧДД, АД, цвет кожных покровов и слизистых оболочек, приступы одышки) - Проводить забор материала для лабораторных исследований. - Контролировать проведение поддерживающей терапии дигоксином (соблюдение дозы препарата, апикальный пульс, оценка состояния). - Обучить родителей правильному применению дигоксина в домашних условиях. - Обеспечить ребенка лечебным питанием.[10]
В домашних условиях для детей среднего и старшего возраста реабилитационные мероприятия необходимо расширить. Возможно, для большей заинтересованности детей в выполнении упражнений их нужно превратить в игру или соревнование, если речь идёт о групповых занятиях. Выполнение специальных, разработанных для детей с врожденными пороками сердца, упражнений позволит улучшить их физическое развитие и здоровье. Рекомендуется обсудить оптимальную программу таких тренировок с детским врачом-кардиологом, поскольку определенные применяемые упражнения показаны на определенном этапе развития, а некоторые из них абсолютно противопоказаны.
При поступлении ребенка в сад или школу, важно сообщить о заболевании своего ребенка медицинскому работнику (медсестре или педиатру), прикрепленному к этому образовательному учреждению. Это позволит при необходимости оказать ему своевременную медицинскую помощь. Вопросы внедрения эффективной практической программы диспансерного наблюдения и реабилитации для детей с врождёнными пороками сердца актуальны и требуют своего решения.[7]
2.3. Санаторно-курортная реабилитация детей.
Санаторно-курортный этап медицинской реабили­тации завершает стадию неполной клинической ремис­сии. Лечебные мероприятия должны быть направлены на укрепление организма ребёнка используя природные и преформированные (изменённые) физические факторы. Для ре­ализации этих задач используются преимущественно естественные лечебные факторы с целью нормализации микроциркуляции, уве­личения кардиореспираторных резервов, стабилизации функцио­нирования нервной, эндокринной и иммунной систем, органов же­лудочно-кишечного тракта и мочевыделения. Рисунок № 4 (приложение №12).
Санаторно-курортное лечение больных, страдающих врожденными пороками сердца, следует проводить непосредственно до оперативного вмешательства и в отдаленные сроки (через 8-12 месяцев) после него, рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с врождёнными пороками сердца в течение 60-120 дней в году.
Показания: дети с изолированными врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, коарктация аорты) при отсутствии признаков эндокардита и недостаточности кровообращения выше I стадии.
Срок пребывания в санаториях детей с врожденными пороками сердца и оперированных по поводу этих пороков 45-60 дней.
Курс лечения делится на три периода:
1) адаптации,
2) лечебно-охранительный,
3) заключительный.

• период адаптации у неоперированных детей, страдающих врожденными пороками сердца, нередко появляются или усиливаются признаки недостаточности кровообращения. Этим больным назначают постельный режим, препараты наперстянки и др. Щадящий режим показан детям с изолированными компенсированными врожденными пороками сердца, а также детям, оперированным по поводу врожденного порока сердца. Полупостельный режим назначается детям с изолированными врожденными пороками сердца при наличии признаков недостаточности кровообращения и детям с неполной хирургической коррекцией комбинированных врожденных пороков. Постельный режим применяется только при острых интеркуррентных заболеваниях с последующим переводом на соответствующий режим. о второй лечебно-охранительный период проводятся необходимые лечебные мероприятия. Детям с врожденными пороками сердца и оперированным по поводу этих пороков назначают:

- лечебное питание (стол № 15 с повышенной на 15-20% энергетической ценностью),
- ЛФК,
- климатолечение,
- санацию очагов хронической инфекции и др.
Из климатических процедур наиболее широко применяется аэротерапия (сон на воздухе в дневное и ночное время, воздушные ванны).
Осторожно можно применять морские, искусственные «жемчужные» ванны, а также дозированные купания в море, терренкур. В первые дни разрешаются ежедневные небольшие по протяженности прогулки по территории санатория, затем - по маршрутам терренкура с постепенно возрастающей нагрузкой по щадящей методике: от 1400-1500 м в начале лечения до 2000-2200 м в конце его с углами подъема от 2-4° до 7-8 °, в среднем и медленном темпе, ежедневно. Детям младшего школьного возраста (от 7 до 10 лет) терренкур назначается через день, так как ежедневные восхождения для них утомительны. В дни, свободные от приема ванн, прогулки проводятся в утренние часы, в дни приема ванн - в вечерние часы и с меньшей нагрузкой, под наблюдением врача, медицинской сестры, педагога-воспитателя. Назначают лечебную гимнастику. Основное внимание уделяют дыхательным упражнениям, значительное внимание упражнениям для средних и мелких мышечных групп (в медленном и среднем темпе). Занятия проводят индивидуально или малогрупповым методом, постепенно повышают нагрузку, применяют принцип рассеянности нагрузок.
Лечебную гимнастику проводят в первой половине дня; интервал между физическими упражнениями и бальнеологическими процедурами 1-1,5 ч. Важно, особое значение имеет санация очагов хронической инфекции. Изложенные мероприятия позволяют успешно проводить реабилитацию больных с врожденными пороками сердца.
Для насыщения крови кислородом используют кислородный коктейль, детям он очень нравится и они готовы выполнять все назначения за вознаграждение кислородным коктейлем.
Лечение врожденных пороков сердца у детей в местных санаториях. Показания и противопоказания для лечения детей с врожденными пороками в условиях местных санаториев те же, что и в курортных условиях. Лечение также состоит из 3 периодов:
1)адаптации,
2)основного
3)заключительного.
В период адаптации у детей могут усиливаться или появляться признаки недостаточности кровообращения, поэтому назначают полупостельный и по показаниям постельный режим и сердечные гликозиды. В основной период режим постепенно расширяется. Широко применяются различные климатические процедуры, терренкур под контролем врача, с постепенно возрастающей нагрузкой. Назначается лечебная физкультура по специальной группе. Проводится санация хронических очагов инфекции соответствующими физиотерапевтическими процедурами. При наличии бальнеологических процедур можно назначать кислородные (искусственные), углекислые ванны. В заключительный период рекомендуется только климатолечение, ребенок готовится к отъезду.
Противопоказания к санаторно-курортному лечению детей с пороками сердца:
- комбинированные врожденные пороки сердца (Тетрада и триада Фалло и др.); - неполная хирургическая коррекция Тетрада Фалло и других сложных пороков;
- изолированные врожденные пороки сердца с признаками недостаточности кровообращения выше I стадии;
- послеоперационные изолированные врожденные пороки сердца (до 8 месяцев после операции).
- выраженные нарушения кровообращения,
- сердечная недостаточность 3-4-х функциональных классов,
- признаки текущего подострого бак­териального эндокардита,
- срок менее трех недель после перенесенного интеркуррентного заболевания.[7]
3. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
3.1. Методы и материалы
Исследовательская часть дипломной работы была выполнена на базе педиатрического отделения и поликлиники детского отделения МУЗ ЦРБ города Азова. В своей работе я использовала метод математической статистики: выкопировку сведений из историй болезней пациентов с пороками сердца.
Целью этого метода является выявление распространенности заболеваемости пороков сердца, особенностей ухода за детьми с пороками сердца.
Для достижения цели были поставлены следующие задачи:

1. 1. По статистическими данным МБУЗ ЦРБ города Азова изучить уровень заболеваемости пороками сердца среди детей города за 2017 год.
   2. По статистическим данным МБУЗ ЦЗБ города Азова изучить данные хирургических вмешательств при врожденных пороках сердца у детей города за 2017.
   3. По статистическим данным МБУЗ ЦРБ города Азова изучить критерии эффективности реабилитации детей с пороком сердца города за 2017.

3.2. Сравнительная характеристика врожденных пороков сердца у детей по Азовскому району за период с 2007 по 2017 год.
По Азовскому району с 2007 по 2017 год зарегистрировано 417 детей с аномалиями внутриутробного развития. Из них 45 детей имеют пороки сердца, при этом 11 детей стали инвалидами (7 девочек и 4 мальчика). Анамалии у детей (рис. 1).

Рис.1 Анамалии у детей
Анализируя данные, я пришла к следующему выводу: пороки сердца среди детей родившихся за период с 2007 по 2017 года с аномалиями внутриутробного развития составляют 11% .
По Азовскому району с 2007 по 2017 год было выявлено 26 простых порока и 20 сложных порока у детей. Соотношение простых и сложных пороков у детей (рис. 2).

Рис 2. Соотношение пороков сердца у детей
Анализируя данные, я пришла к следующим выводам:
1.Простой порок сердца имеют 9 мальчика и 20 девочек;
2.Сложный порок сердца имеют 8 мальчиков и 8 девочек.
4.3. Данные хирургических вмешательств при ВПС у детей.
Фактические данные операций у мальчиков простых пороков сердца (рис 3.).

Рис 3. Операции у мальчиков простых пороков сердца.
Анализируя данные, я пришла к следующим выводам:

1. У мальчиков на общий артериальный ствол была проведена 1 операция;
2. На стеноз аорты была проведена 1 операция;
3. На дефект межжелудочковой перегородке было проведено 2 операции;
4. На общий артериальный ствол 3 операции;
5. На открытый атриовентрикулярный канал была проведена 1 операция.

Фактические данные операций у мальчиков сложных пороков сердца (рис. 4).

Рис. 4. Операции у мальчиков сложных пороков.
Анализируя данные, я пришла к следующим выводам:

1. У одного мальчика была проведена операция хирургической коррекции ДМПП, тотального аномального дренажа легочных вен;
2. У двух мальчиков было проведена операция порока Тетрада Фалло;
3. У одного мальчика была проведена операция порока Тетрада Фалло, ООО;
4. У одного мальчика была проведена операция хирургической коррекции ДМЖП, стеноза клапана ЛА, ДЛА, ООО;
5. У одного мальчика была проведена операция хирургической коррекции ДМЖП, ОАП;
6. У одного мальчика была проведена операция хирургической коррекции ДМЖП, ДМПП, ОАП;
7. У одного мальчика была проведена операция хирургической коррекции ДМЖП, клапанного стеноза аорты.

Фактические данные операций у девочек простых пороков сердца (рис.5).

Рис 5. Операции у девочек простых пороков.
Анализируя данные, я пришла к следующим выводам:

1. У девочек на ДМЖП было проведено 4 операции;
2. На коартацию аорты была проведена 1 операция;
3. СЛА была не оперирована у 1-й девочки;
4. На ОАП было проведено 2 операции;
5. ДМЖП был не оперирован у 1-й девочки;
6. На ООО была проведена 1 операция;
7. На атрезию ЛА было проведено 3 операции;
8. На клапановый стеноз ЛА была проведена 1 операция;
9. На ДМПП было проведено 6 операций.

Фактические данные операций у девочек сложных пороков сердца (рис.6).

Рис 6. Операции у девочек сложных пороков.
Анализируя данные, я пришла к следующим выводам:

1. На ДМПП, стеноз выходного отдела ЛЖ была проведена у девочек 1 операция;
2. По ЖМЖП, ДМПП было проведено 4 операции;
3. По ДМЖП, ООО была проведена 1 операция;
4. По ДМЖП, ОАП была проведена 1 операция;
5. По ДМЖП, ДМПП, атрезию ТК, стеноз ЛА была проведена 1 операция.

Лечебные учреждения, в которых проводилось хирургическое лечение ВПС (рис 7.).

Рис.7. Лечебные учреждения, в которых проводилось хирургическое лечение ВПС.
Анализируя данные, я пришла к следующему выводу: предпочтение хирургического лечения ВПС у детей отдается РОКБ, что составляет 42 операции из 45.
4.4. Критерии эффективности реабилитации детей после реконструктивных операций на сердце.
Реабилитация детей с ВПС после реконструктивной операции (рис. 8).

Рис. 8. Реабилитация детей с ВПС после реконструктивных операций.
Анализируя данные, я пришла к следующему выводу:

1. Большой акцент дается на реабилитацию детей на уровне стационара, что составило 30 детей.

Критерии эффективности реабилитации детей после реконструктивных операций на сердце (рис. 9).

Рис. 9 . Критерии эффективности реабилитации.
Анализируя данные, я пришла к следующему выводу:

1. Критерии эффективности реабилитации у мальчиков лучше чем у девочек;
2. Критерий стабилизации гемодинамических клинико-лабораторных показателей у мальчиков и девочек одинаков;
3. Критерий уменьшение ЭКГ и ЭхоКГ признаков гипертрофии миокарда у мальчиков лучше чем у девочек;
4. Критерий выполнение физических нагрузок, соответствующего режима двигательной активности в полном объеме у мальчиков лучше чем у девочек;
5. Критерий хорошая переносимость нагрузочных норм у мальчиков лучше чем у девочек;
6. Критерий снижение потребности в медикаментозной терапии у мальчиков лучше чем у девочек.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от того, насколько своевременно их выявляют, направляют в специализированное учреждение, устанавливают топический диагноз. На это влияют степень легочной гипертензии, выраженность недостаточности кровообращения, выбор метода лечения и сроков оперативной коррекции порока.
Прискорбен тот факт, что свыше 70% больных с ВПС, умерших на первом году жизни, имели технически устранимые пороки. Современная тенденция лечения — это своевременная хирургическая коррекция пороков сердца, но часто имеется возможность отложить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода становится меньше. Поэтому очень важна роль кардиологов в интенсивном, раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюдении, проводимом совместно с кардиохирургом.
Выводы:
1. Для успешного восстановления здоровья ребенка требуется комплексная медицинская реабилитация, которая осуществляется в системе больничного, санаторного, диспансерно-поликлинического этапов.
2. Важным условием функционирования этапной реабилитационной системы является раннее начало реабилитационных мероприятий, преемственность этапов, обеспечиваемая непрерывностью информации, единством понимания патогенетической сущности патологических процессов и основ их патогенетической терапии.
3. Методы восстановления ребенка могут быть различными в зависимости от течения заболевания.
4. Роль ухода многогранна и необходима на всех этапах восстановительного процесса детей с врожденными пороками сердца.
5. Уход в реабилитации позволяет восстановить здоровье, повышает уровень физической активности, нормализует психоэмоциональное состояние ребенка и родителей, что в итоге, улучшает качество жизни.
6.Многочисленными клиническими исследованиями показана эффективность лечебного применения у больных с пороками сердца различных методов реабилитации на всех этапах реабилитации:
- медикаментозный метод;
- физиотерапия;
- фитотерапия
- диетотерапия.[19]
Практическая значимость дипломной работы заключается в разработке конкретных рекомендаций в рамках компетенции фельдшера по диетическому питанию, лечебной физкультуры для детей с пороком сердца и возможности их использования в ежедневной работе среднего медперсонала.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

1. Бакулев, А.Н. Врожденные пороки сердца /А.Н. Бакулев, Е.Н. Мешалкин. - М.: 2013. - 293 с.
2. Васичкин, В.И. Справочник по массажу - 2-е изд.; Гиппократ, 2013-176с:
3. Василенко, В.Х. Приобретенные пороки сердца /В.Х. Василенко. - Киев: 2014. - 302 с.
4. Губергриц, А.Я. Непосредственное исследование больного - Ижевск: Удмуртия, 2014. -100 с
5. Запруднов А. М., Григорьев К. И. Общий уход за детьми. учебн. пособие. - 4-е изд. 2016 год.ст.185
6. Н.Г.Соколова, В.Д.Тульчинская. Педиатрия с детскими инфекциями 2016 год ст.125
7. Калмыкова А.С. Поликлиническая педиатрия: учебник. -М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 624 с.
8. Капитан Т.В. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми 2016 год.ст123
9. Качковский М.А.-Кардиология: справочник, Феникс 2017 год- ст 200.
10. Кузнецов В. М. Сестринское дело в кардиологии, Ростов н/Д: Феникс, 2017г. 396c.
11. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков - Практическое пособие.2017 год ,ст. 35
12. Мухина С. А. , Тарковская И. И. Практическое руководство к предмету «Основы сестринского дела» М.:Редник, 2014г. – 352с
13. Петрунина Л.В., Микадзе Л.Т., Чекомасов В.В., Исмаилова А.В. Лечебный массаж и лечебная гимнастика для детей раннего возраста после операции на сердце. Методические рекомендации..- М. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2015. – 24 с.
14. Тульчинская В.Д., Соколова Н.Г., Шеховцова Н.М. «Сестринское дело в педиатрии». Ростов на Дону изд. « Феникс» 2013г.-379ст.
15. Шлык Н. И. –Лечебная физкультура при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Ижевск: Изд-во «Удмуртский университет», 2014. - 115 с.
16. serdec.ru - Пороки сердца: классификация, причины, виды, симптомы и лечение.
17. http://www.operabelno.ru -Основные симптомы врожденных пороков сердца-диагностика ВПС.
18. http://www.scienceforum.ru- Роль сестринского персонала в реабилитации больных с врожденными пороками сердца.
19. pactehok.ru -Этапы реабилитации / Реабилитация в педиатрии.
20. altreabel.by-Реабилитация при пороках сердца.